Mukoviszidose: Tote Zellen als Ursache identifiziert

Mukoviszidose: Tote Zellen als Ursache identifiziert
(Foto: yanlev - Fotolia.com)

Neuer Mechanismus der chronischen Lungen-Entzündung bei Tieren entdeckt. (Foto: yanlev – Fotolia.com)

Heidelberg – Abgestorbene Zellen in den Atemwegen lösen chronische Entzündungen aus. Das haben Forscher am Universitätsklinikum Heidelberg im Tierversuch mit Mäusen gezeigt. Denn die chronische Entzündung der Atemwege bei Mukoviszidose geht nicht allein auf das Konto von Bakterien zurück. Auch abgestorbene Zellen, die dem Sauerstoffmangel in den von Schleim verstopften Atemwegen zum Opfer gefallen sind, lösen eine heftige Reaktion des Immunsystems aus.

Hoffnung auf neues Medikament
Die Experten kommen anhand ihrer Experimente zu dem Ergebnis, dass ein Medikament, das für die Behandlung rheumatischer Gelenkentzündungen zugelassen ist, im Mausmodell auch Entzündungen unterdrückt, die durch die abgestorbenen Zellen hervorgerufen werden. Die Ergebnisse sind vorab online im «American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine» erschienen. An Mukoviszidose, einer der häufigsten tödlich verlaufenden Erbkrankheiten, leiden deutschlandweit rund 8.000 Menschen.

Mukoviszidose als angeborene Multiorganerkrankung ist unheilbar. Fehler an einer Stelle im Erbgut lassen die Sekrete in den Atemwegen und Organen des Verdauungstrakts austrocknen. Sowohl Lunge und Bauchspeicheldrüse als auch Leber und Darm arbeiten nicht mehr richtig. Zäher Schleim verstopft die Atemwege, begünstigt chronische Entzündungen und Infektionen. Diese zerstören die feinen Strukturen des Lungengewebes und verursachen bleibende Schäden. Die Lebenserwartung in Deutschland liegt aktuell bei rund 40 Jahren.

«Keimfreie» Entzündungen relevant
Die aktuellen Erkenntnisse stellen einen kleinen Paradigmenwechsel dar. Bisher dachte man, dass chronische Entzündungen der Atemwege bei Mukoviszidose sowie anderen chronisch-obstruktiven Lungenerkrankungen wie der COPD überwiegend die Folge einer Infektion mit Bakterien oder Viren ist. Stutzig machten neuere Untersuchungen aus Australien: Bei Säuglingen mit Mukoviszidose war zwar bereits in den ersten Lebensmonaten eine Atemwegsentzündung, allerdings häufig noch kein Bakterienbefall nachweisbar.

Der Botenstoff Interleukin-1 spielt bei diesen «keimfreien» Entzündungen eine Rolle. Diesen haben die Heidelberger nun erstmals auch im Lungengewebe von Mäusen mit einer der Mukoviszidose vergleichbaren chronischen Lungenerkrankung nachgewiesen. Die Schleimpfropfen in der Lunge führen zu einem Sauerstoffmangel in den dahinter liegenden Lungenabschnitten. Dort sterben dann Zellen ab. Je schlimmer die Verschleimung, desto mehr tote Zellen. In den Lungen ersticken Zellen, die Entzündung kommt daher nie zur Ruhe. (pte/mc/ps)

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