ALS: Proteinansammlungen in Nervenzellen wichtig

ALS: Proteinansammlungen in Nervenzellen wichtig

ALS: SOD1 (grün) sammelt sich an. (Foto: Peter Andersen, umu.se)

Umeå – Patienten, die an Amyotropher Lateralsklerose (ALS) leiden, verfügen laut einer Studie der schwedischen Umeå universitet über eine genetische Mutation, die dazu führt, dass sich das Protein SOD1 in den Motoneuronen des Gehirns und der Wirbelsäule ansammelt. Bei Mäusen verursacht eine Injektion dieser Ansammlung zu einer raschen Ausbreitung und ALS-Erkrankung. ALS verursacht in Gehirn und Wirbelsäule das Absterben jener Motoneuronen, die für die Kontrolle der Muskeln verantwortlich sind. Die Folge sind eine zunehmende Lähmung und letztlich der Tod.

Domino-Effekt in Gang gesetzt
Laut Studienautor Thomas Brännström ist bereits seit einiger Zeit bekannt, dass sich SOD1 in den Nervenzellen ansammelt. Lange war aber nicht klar, welche Rolle die SOD1-Ansammlungen beim Verlauf der Krankheit spielen. «Wir haben jetzt nachgewiesen, dass diese Ansammlungen einen Domino-Effekt in Gang bringen, der bei Mäusen zu einer raschen Ausbreitung der Krankheit führt. Wir nehmen an, dass das auch beim Menschen der Fall ist.» Die Forschungsergebnisse wurden im «Journal of Clinical Investigation» veröffentlicht.

Die Wissenschaftler untersuchten, ob die Ansammlung des Proteins in den Nervenzellen die Erkrankung vorantreibt oder ob es sich nur um eine harmlose Begleiterscheinung handelt. Es gelang bei Mäusen zwei verschiedene Arten von SOD1-Ansammlungen zu identifizieren. Beide führten nach der Injektion einer geringen Menge in die Wirbelsäule zur Ausbreitung der Ansammlungen. Sie dehnte sich über die Nervenzellen der gesamten Wirbelsäule aus. Gleichzeitig kam es zu einer raschen Erkrankung. Ziel ist es, Behandlungsmöglichkeiten zu entwickeln, die den Verlauf der Krankheit bei vererbter ALS entweder verhindern oder stoppen. (pte/mc/ps)

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